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Doencas raras

Defeitos imunológicos: quando a defesa enfraquece

A defesa é atingida, as infecções se acumulam e as vacinações são repetidamente ineficazes. Mas até os médicos geralmente não pensam em uma deficiência imunológica congênita. Até que o diagnóstico de Stefanie H passou anosPOR SONJA GIBIS, 24.09.2018

Stefanie H. adoeceu como uma criança de novo e de novo a infecções graves. Mas apenas três anos atrás os médicos descobriram a causa© W & B / Kathrin Harms

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Doenças raras 

Doenças raras são comuns devido à sua diversidade. No geral, estima-se que quatro milhões de pessoas na Alemanha sofrem com isso. No entanto, todas as doenças afetam menos de uma em 2.000 pessoas. Em cerca de 80% dos casos, a causa é um defeito genético.

Como até mesmo muitos médicos mal conhecem as doenças, muitas vezes leva anos até que os afetados recebam um diagnóstico. Às vezes não há específicos terapias . Doenças raras são, portanto, também referidas como “órfãos da medicina”.

Informações importantes são dadas às pessoas afetadas e parentes da Axis, a aliança de doenças raras e crônicas: www.achse-online.de .

Em nossa série , os pacientes relatam sua história. A segunda parte é sobre o angioedema hereditário, parte 3 é dedicada à doença de Fabry.

Para descobrir do que ela está sofrendo, Stefanie H. teve primeiro que desmaiar. A jovem pesava apenas 42 quilos, uma infecção perseguia o outro. Ela tinha acabado de pegar seu filho de três anos de idade do jardim de infância quando a tosse voltou a bater. Stefanie H. estava ofegando, cuspindo sangue , desmoronando na beira da estrada. Aterrorizada, seu filhinho acariciou seus cabelos . “Estou tão triste, mamãe”, reclamou baixinho. “Nós não podemos mais brincar um com o outro, você me promete que não irá embora?”

Isso é há três anos. O rosto feminino de Stefanie H parece muito sério por um momento. Ela ainda tem que engolir se ela se lembra do momento. Mas também foi um ponto de virada. A jovem mãe se arrastou para casa e foi encaminhada pelo médico otorrinolaringologista para o hospital. “Você fica lá até que fique claro o que está acontecendo com você”, ele lembrou seu paciente de longa data e pediu a um médico amigo que cuidasse dela pessoalmente.

Sistema imunológico fraco devido a uma mutação no material genético

Após dois dias e muitas investigações, ficou claro por que Stefanie H. estava sendo perseguida por vírus e bactérias – desde a infância. Ela sofre de uma deficiência imunológica congênita. Um erro genético faz com que os patógenos brinquem facilmente com ele. Para afastar os germes, o corpo humano desenvolveu um sofisticado sistema de defesa . Mas várias doenças e medicamentos podem parcialmente paralisar. No caso de uma deficiência imunológica congênita, a causa geralmente é um defeito no material genético.

“Até agora, são conhecidas cerca de 350 mutações que afetam a função do sistema imunológico “, disse o professor Volker Wahn, especialista em imunologia do Charité do Hospital Universitário de Berlim. Na Alemanha, vivem cerca de 5000 pacientes que conhecem sua deficiência imunológica. “Provavelmente, no entanto, são significativamente mais afetados”, diz Wahn. Se a defesa estiver severamente enfraquecida, os primeiros sintomas aparecerão cedo. “Crianças com imunodeficiências graves combinadas são pouco mais de um ano se não forem tratadas”, diz Wahn.

É necessária inalação regular: os brônquios de Stefien sofreram danos permanentes© W & B / Kathrin Harms

No entanto, se a doença for detectada precocemente, a maioria das pessoas pode viver uma vida quase normal após o transplante decélulas-tronco da medula óssea de um doador. Se as infecções já enfraqueceram o corpo, as chances são muito piores. Portanto, é um sucesso importante que em breve todos os recém-nascidos sejam testados para o defeito, de modo que o cientista médico Wahn. Em muitos pacientes, a suscetibilidade começa mais tarde. Por exemplo, se eles – como H. – sofrem da síndrome de deficiência de anticorpo variável (CVID). A doença geralmente não é reconhecida. 

Defesa inteligente

Estágio 3: A defesa “inteligente”

No entanto, o sistema tem seus limites. Muitas vezes o sistema imunológico ativa o próximo nível: a defesa inteligente. Aqui assumir os linfócitos B que são formados na medula óssea. Mais tarde, eles se reúnem nos gânglios linfáticos e no baço, onde produzem anticorpos contra os patógenos. Somado a isso, estão os linfócitos T, que amadurecem no timo. Juntamente com as células B, elas formam a “defesa específica”. Ele é direcionado especificamente contra patógenos específicos e específicos. A característica especial: o sistema imunológico lembra a natureza dos patógenos. Em uma re-infecção, o corpo pode assim responder mais rápido e mais eficaz. No entanto, esta forma de defesa não está imediatamente disponível. Tem que ser aprendido primeiro. “Geralmente leva alguns dias para que o sistema de defesa específico esteja totalmente operacional, mas a proteção permanecerá por muitos anos através da memória imunológica”, diz Wahn.

O sistema imunológico fica mais forte depois de uma infecção?

Sim, sob certas circunstâncias. Porque, como já explicado, o sistema imunológico pode lembrar certos germes através da defesa específica. A propósito, as vacinas funcionam de acordo com o princípio. Em uma vacina, o corpo é falsificado como uma infecção por um certo germe. A vacina parece muito semelhante ao patógeno real, mas é projetada de modo a não deixá-lo doente. No entanto, para defesa do corpo, fingir é o suficiente para construir anticorpos – e para lembrá-los também. Uma vez que o patógeno real ataca o corpo, o corpo pode reagir imediatamente com um batalhão inteiro de anticorpos específicos. Semelhante a um poema aprendido de cor, mas a memória dessas células imunes diminui com o tempo. A imunidade deve então ser atualizada por outra vacinação. “O tétano, por exemplo, precisa ser vacinado pelo menos três vezes, porque o organismo não produz anticorpos suficientes a partir de apenas uma injeção, mas a vacinação contra a gripe é suficiente para fornecer proteção adequada”, diz Volker Wahn. No entanto, como o vírus da influenza muda várias vezes, a vacinação contra a gripe ainda deve ser feita anualmente – com a vacina mais atual.

A defesa natural

Nível 2: A defesa natural

Em torno dos germes que superaram as barreiras anatômicas, cuide de outros componentes do sistema imunológico do corpo – por um lado, a chamada defesa natural. “A defesa natural consiste em fagócitos, que incluem macrófagos, monócitos e granulócitos neutrofílicos, mas também proteínas dissolvidas no sangue com sua própria função de defesa”, explica Volker Wahn. Essa frente de defesa celular é atraída por mensageiros químicos e é sempre a primeira a ser encontrada no caso de uma ferida ou fonte de infecção.

A defesa natural é chamada, mas não sem razão, também “defesa inespecífica”. Tudo o que é estranho e potencialmente ameaçador é simplesmente comido. Uma análise antecipada, qual invasor é exatamente, não ocorre. A defesa não específica também não percebe seus mecanismos de defesa. Os invasores são simplesmente encerrados pelos fagócitos e gradualmente degradados.

Como amadura de um guerreiro

Estágio 1: Barreiras Anatômicas

O que a armadura é para o guerreiro são os limites anatômicos para o exterior do corpo: pele, membranas mucosas, pêlos do nariz ou cílios na mucosa brônquica – como primeira instância de defesa, eles suportam os piores ataques do lado de fora. O ácido do estômago também faz parte deste sistema. Destrói germes que entram no corpo através da comida. “Se a pele ou as membranas mucosas estão lesionadas ou irritadas, isso é naturalmente desfavorável”, explica o professor Volker Wahn, médico sênior e chefe do Departamento de Imunologia de Infecção do Campus Virchow-Klinikum, em Berlim. Porque tais patógenos anatômicos enfraquecidos podem penetrar com relativa facilidade.

Exercício ao ar livre

Mantém a defesa do corpo: exercício ao ar livre

Dia e noite, agentes infecciosos tentam invadir o corpo humano – quase sempre em vão. Pois a maior parte da defesa do corpo do ser humano funciona tão eficazmente que as infecções passam despercebidas. Em alguns patógenos, no entanto, a defesa do corpo leva mais tempo, até que os invasores sejam desligados. Completamente sem reclamações, o processo não se esgota. Em tais casos, por exemplo, nós humanos sofremos de tosse, corrimento nasal, rouquidão ou mesmo febre. Tão irritantes quanto esses sintomas são: eles são parte do mecanismo de defesa e servem para livrar o corpo de agentes patogênicos novamente.

Veja como funciona a defesa do corpo – e por que às vezes ocorrem erros.

Bactérias, micobactérias, vírus, fungos, parasitas – estes são os nomes dos hóspedes não convidados que mantêm o nosso sistema imunológico ocupado diariamente. Eles são muitas vezes uma ameaça à nossa saúde e devem ser combatidos. O corpo humano possui toda uma gama de sistemas de defesa complexos, divididos em três níveis.

#9 Para Iniciantes………

Encontre as pessoas certas

Para iniciantes, pode ser muito frustrante treinar com atletas significativamente mais jovens e mais capazes. Mesmo se eles também são iniciantes, um jovem de 20 anos não treinado faz mais do que um inexperiente de quarenta e poucos anos.

Especialmente com grupos de corrida, o resultado é que você está viajando muito rápido de ambição falsa. Isso geralmente é apenas algumas vezes bem, então a frustração é muito grande, a motivação afunda e o sofá chama.

A solução é o esporte entre jogadores da mesma idade. Muitos estúdios de esportes oferecem cursos extras para esse público-alvo – experimente. Ou procure um amigo em uma classe de desempenho semelhante à sua e, juntos, isso o torna mais agradável.

Mas se você está realmente em forma, é divertido perseguir os jovens ao redor. Especialmente desde que a condição é ainda melhor na velhice.

#8 sem musculacao nao funciona

Não funciona sem musculação

O treinamento físico é maravilhoso, mas pouco mais de 40 não faz mais sentido sozinho. Seus músculos envelhecem muito mais rápido que sua resistência física. É exatamente por isso que os atletas amadores com idade acima de 40 anos ainda podem oferecer o melhor desempenho.

Para fazer isso, o treinamento com pesos regulares é essencial. Mas não se preocupe – indo para o Muckibude não é necessário.

O treinamento funcional com seu próprio peso corporal é definitivamente preferível ao treinamento em máquinas. Por quê? No treinamento funcional, os músculos de apoio também são treinados.

#6 Faca mais pausa

oi boa tarde!# 6 Faça mais pausas.O exemplo com as noites de festa mencionadas acima também se aplica ao seu treinamento. Do outro lado dos 40, você só tem que treinar de forma diferente do que no início de 20. Portanto, especialmente os planos de treinamento padrão devem ser tratados com cautela. Melhor é um cuidado individual. A intensidade e a duração das unidades podem permanecer, o que definitivamente tem que ser estendido são as quebras para regeneração. Em caso de dúvida, é melhor fazer uma pausa por mais um dia ou se mover alternativamente do que se exercitar por muito tempo permanentemente.Você desconsidera isso, doenças físicas são apenas uma questão de tempo
Klaus Gramke

#7 especial para fim de semana

7 Não seja um guerreiro de fim de semana

Especialmente entre ciclistas e triatletas, eles são um fenômeno – Weekend Warrior. Atletas que, por razões de tempo ou prazer, não praticam esportes durante a semana, mas são permanentemente ativos no final de semana e, acima de tudo, intensivamente ativos.

Entre os atletas com mais de 40 anos, esta espécie está se tornando cada vez menor. Por quê? Agora, a maioria daqueles que treinam assim são feridos a longo prazo e pararam de se exercitar.

Se você realmente só tem tempo para sessões mais longas no fim de semana, você deve pelo menos levar um dia para se acalmar. Assim, por exemplo, na tarde de sexta-feira, uma primeira unidade um pouco mais intensa, no sábado, em seguida, apenas solto e domingo, em seguida, planejar a longa turnê. Então você dá ao seu corpo a oportunidade, pelo menos alguma coisa para recuperar.

Se você não tiver muito tempo para praticar esportes durante a semana, tente sessões intensivas curtas, conforme descrito na dica nº 4.